疾病

【G6PD缺乏症/蚕豆症】詳解成因、症状、禁忌

蚕豆症(又称「G6PD缺乏症」)在馬來西亞是頗為普遍的遗传病。根據《马来西亚病理学期刊》,大馬男婴及女婴患有G6PD的機率分别为4.7%和1.4%。患上蚕豆症有什么不能吃?发病时又有什么征状? Gobowtie医疗资讯团队搜集有关蚕豆症的相关资讯,助你了解疾病成因、病征和生活上的注意事项等,减低病发的风险!
作者 Bowtie 团队
日期 2023-01-17
更新 2023-01-26
目录
什么是G6PD缺乏症?蚕豆症/G6PD有何症状?蚕豆症患者饮食禁忌蚕豆症可以康复吗?病发如何处理?

什么是G6PD缺乏症?

G6PD缺乏症又名蚕豆症,是一种隐性的遗传病,患者缺乏葡萄糖六磷酸去氢酵素(G6PD),所以又称为「G6PD 缺乏症」。

G6PD是其中一种保护红血球的酵素,使红血球不易受到破坏。在正常情况下,患者与正常人一样,并无任何症状,但当他们受到外来氧化物刺激时,例如进食过蚕豆或服用某些药物后,红血球便会在短时间内受到破坏而分解,造成急性溶血现象并产生胆红素,引发黄疸。

如患有蚕豆症的初生婴儿在病发时得不到及时治疗,过量的胆红素会积聚在脑部,对脑部细胞造成永久损害,引致听觉受损、智力发展障碍、肌肉痉挛、甚至死亡。不过,只要患者避免接触会引致溶血的物品,就能终身免疫。

蚕豆症患者以男性居多,因为负责制造G6PD 的基因是位于X 染色体上, 而男性的染色体是XY,当X缺乏G6PD时,就必定会患上蚕豆症。然而,女性的染色体是XX,即使其中一个X缺乏G6PD,另一个X亦可以补上。虽然她自身没有患上蚕豆症,但她会成为蚕豆症的基因携带者,有50%机会将突变基因遗传给下一代。

蚕豆症/G6PD有何症状?

由于缺乏G6PD酵素保护红血球,当患者接触到氧化物时,大量红血球会在短时间内被破坏并分解,形成急性溶血现象。红血球流失的速度比制造的速度快,身体未能及时补充足够的红血球,引致急性或严重贫血,令患者出现面色苍白、小便变啡及眼白变黄等黄疸症状。

严重程度可分为0至16度,视乎G6PD酵素的缺乏程度及所接触的氧化物剂量而定,不同年龄的症状亦有所不同。度数愈低,红血球爆破的数量愈多,征状亦会愈严重。

小孩及成人 初生婴儿
轻微症状 贫血、发烧、尿液变红或啡、黄疸、疲倦乏力 食欲不振、神情呆滞
严重症状 呼吸困难、心跳加速、肾衰竭、休克昏迷,甚至死亡 对脑部造成永久损害,导致弱智,大脑痳痹,听觉受损,甚至死亡

蚕豆症患者饮食禁忌

为避免出现急性溶血症状,蚕豆症患者应避免以下物品:

  1. 药物如亚士匹灵、止痛退烧、抗生素、抗疟疾药以及镇痉药等
  2. 某些中药及其制成品,如黄连、金银花、腊梅花、牛黄、珍珠末、保婴丹等
  3. 含添加人工色素的食物,如花生朱古力
  4. 蚕豆及其制成品,如杂锦豆和粉丝
  5. 汤力水(Tonic Water)
  6. 含萘类产品,如臭丸或防虫片

除此以外,怀孕妇女应把家族病历史告知医护人员,如婴儿患有蚕豆症,在喂哺母乳时亦应避免进食蚕豆及其制品,以及告知医生相关情况,让医生处方合适的药物。

现时没有证据显示花生、含薄荷的食用品、香熏、衣物柔顺剂、蚊香、家用药油等,会诱发G6PD患者病发。可是,建议患者在使用前先向医生查询。

蚕豆症可以康复吗?病发如何处理?

暂时没有方法医治蚕豆症,患者如出现以上病征,应立即求医。如果患者的病征轻微,只需多休息及喝水,待症状逐渐消退即可;如病情严重,患者可能需要进行换血、血液透析等紧急治疗,以减低血液内血红素的浓度。

分享
本文章内容由 Bowtie 团队提供,仅供参考。在任何情况下,Bowtie一律不对您或第三方因与您访谈或使用其中相关内容,而直接或间接造成的任何损失或损害承担责任。

相关文章

高血压的标准是什么?了解症状、原因和治疗 高血压的标准是什么?了解症状、原因和治疗
疾病

高血压的标准是什么?了解症状、原因和治疗

【胃酸倒流】拆解症状、原因及解决方法 【胃酸倒流】拆解症状、原因及解决方法
疾病

【胃酸倒流】拆解症状、原因及解决方法

糖尿病是什么?有什么症状?如何预防? 糖尿病是什么?有什么症状?如何预防?
疾病

糖尿病是什么?有什么症状?如何预防?

其他话题

电子信箱

一般查询
hello@bowtie.com.hk
媒体查询
media@bowtie.com.hk
合作伙伴
partner@bowtie.com.hk

© 2023 保泰人寿保险有限公司。版权所有。

我们检测到您的浏览器已经过时。如要得到最佳的浏览体验,请更新或使用其他浏览器。 知道了