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【G6PD缺乏症/蚕豆症】詳解成因、症状、禁忌
蚕豆症（又称「G6PD缺乏症」）在馬來西亞是頗為普遍的遗传病。根據《马来西亚病理学期刊》，大馬男婴及女婴患有G6PD的機率分别为4.7%和1.4%。患上蚕豆症有什么不能吃？发病时又有什么征状？ Gobowtie医疗资讯团队搜集有关蚕豆症的相关资讯，助你了解疾病成因、病征和生活上的注意事项等，减低病发的风险！
什么是G6PD缺乏症？
G6PD缺乏症又名蚕豆症，是一种隐性的遗传病，患者缺乏葡萄糖六磷酸去氢酵素（G6PD），所以又称为「G6PD 缺乏症」。
G6PD是其中一种保护红血球的酵素，使红血球不易受到破坏。在正常情况下，患者与正常人一样，并无任何症状，但当他们受到外来氧化物刺激时，例如进食过蚕豆或服用某些药物后，红血球便会在短时间内受到破坏而分解，造成急性溶血现象并产生胆红素，引发黄疸。
如患有蚕豆症的初生婴儿在病发时得不到及时治疗，过量的胆红素会积聚在脑部，对脑部细胞造成永久损害，引致听觉受损、智力发展障碍、肌肉痉挛、甚至死亡。不过，只要患者避免接触会引致溶血的物品，就能终身免疫。
蚕豆症患者以男性居多，因为负责制造G6PD 的基因是位于X 染色体上， 而男性的染色体是XY，当X缺乏G6PD时，就必定会患上蚕豆症。然而，女性的染色体是XX，即使其中一个X缺乏G6PD，另一个X亦可以补上。虽然她自身没有患上蚕豆症，但她会成为蚕豆症的基因携带者，有50%机会将突变基因遗传给下一代。
蚕豆症/G6PD有何症状？
由于缺乏G6PD酵素保护红血球，当患者接触到氧化物时，大量红血球会在短时间内被破坏并分解，形成急性溶血现象。红血球流失的速度比制造的速度快，身体未能及时补充足够的红血球，引致急性或严重贫血，令患者出现面色苍白、小便变啡及眼白变黄等黄疸症状。
严重程度可分为0至16度，视乎G6PD酵素的缺乏程度及所接触的氧化物剂量而定，不同年龄的症状亦有所不同。度数愈低，红血球爆破的数量愈多，征状亦会愈严重。
| 小孩及成人 | 初生婴儿 | |
| 轻微症状 | 贫血、发烧、尿液变红或啡、黄疸、疲倦乏力 | 食欲不振、神情呆滞 |
| 严重症状 | 呼吸困难、心跳加速、肾衰竭、休克昏迷，甚至死亡 | 对脑部造成永久损害，导致弱智，大脑痳痹，听觉受损，甚至死亡 |
蚕豆症患者饮食禁忌
为避免出现急性溶血症状，蚕豆症患者应避免以下物品：
- 药物如亚士匹灵、止痛退烧、抗生素、抗疟疾药以及镇痉药等
- 某些中药及其制成品，如黄连、金银花、腊梅花、牛黄、珍珠末、保婴丹等
- 含添加人工色素的食物，如花生朱古力
- 蚕豆及其制成品，如杂锦豆和粉丝
- 汤力水（Tonic Water）
- 含萘类产品，如臭丸或防虫片
除此以外，怀孕妇女应把家族病历史告知医护人员，如婴儿患有蚕豆症，在喂哺母乳时亦应避免进食蚕豆及其制品，以及告知医生相关情况，让医生处方合适的药物。
现时没有证据显示花生、含薄荷的食用品、香熏、衣物柔顺剂、蚊香、家用药油等，会诱发G6PD患者病发。可是，建议患者在使用前先向医生查询。
蚕豆症可以康复吗？病发如何处理？
暂时没有方法医治蚕豆症，患者如出现以上病征，应立即求医。如果患者的病征轻微，只需多休息及喝水，待症状逐渐消退即可；如病情严重，患者可能需要进行换血、血液透析等紧急治疗，以减低血液内血红素的浓度。
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